A.認知症または軽度認知障害の基準を満たす。

B.潜行性に発症し、障害の急速な進行が多い。

C.ミオクローヌスまたは失調などのプリオン病に特徴的な運動症状が存在する。または生物学的マーカーが存在する。

D.その神経認知障害の症状は他の医学的疾患によるものではなく、他の精神疾患ではうまく説明されない。